تفضلو اخواني واخواتي

[ابراهيم]

السلام عليكم ورحمه الله وبركاته

يعطيكم الصحه والعافيه اشكر اصحاب المنتدى

على البادره الطيبه منهم على هذا الانجاز الطيب منهم وان شاء الله يكون في ميزان حسناتهم

انا يااخواني واخواتي واعوذ بالله من كلمه انا اعاني من مرض اعتلال الاعصاب الحركيه المكتسبه الله يبعده عنكم وهو مرض قد يعرض حياتي لي الخطر وهو مرض ليس ثابت في نزول في نزول يوم بعد يوم ارجو منكم يااخواني واخواتي من يعرف علاج لي هذا المرض او علاج يساعد على التعامل مع هذا المرض ان كان بعيد قريب بشيمه او بقيمه واذاتطلب الامر التقرير الطبيه موجوده
اسال الله ان يجمعنا ويكم على الطاعه والشكر موصول لكم على كل حال الحمد لله الايمان بالله موجود

وشكرا لكم اجمع

اخوكم

ابراهيم

[ألم الأمل]

أسأل الله العلي القدير أن يشفيك ويعافيك

وأن تجد من يزودك بالمعلومات الهامة

وما بيقصروا الأخواة والأخوات
إن شــاء الله

[اميرة الاحساس]

وعليكم السلام والرحمة المهداة
اهلا وسهلا بك فاضلي في منتدانا
اسال الله العظيم ان يشافيك ويعافيك
وتجد من يفيذك بالمعلومات المهمة
واكيد المختصين والاخوة الكرام لن يقصروا
اعانك الله ووفقك لما فيه خير
تحياتي وتقديري
\
اختك اميرة الاحساس

[تناهيد]

اهلا وسهلا بك اخي الكريم
اسال الله العظيم رب العرش العظيم ان يشفيك
ان شاء الله يفيدك الاخوان ان كان بيننا من هو على درايه بمرضك

[بنت التحدي]

أسأل الله العلي القدير أن يشفيك ويعافيك

وأن تجد من يزودك بالمعلومات الهامة

اتمنى من يستطيع مساعدتك ان يساعدك اخي
والاخوان والاخوات ما بقصروا
ربي بشفيك يااااااااااا رب
كل الاحترام
بنت التحدي

[ام حسام]

اسأل الله العلي القدير ان يمن عليك وعلينا جميعا بالشفاء 0



اتمنى ان تستفيد من هذا الموضوع عن التصلب اللويحي 0

وباذن الله سيفيدك الاخوه والاخوات ممن عندهم نفس مرضك 0

شفاك الله وعافاك 0

التصلب اللويحي أشيع اضطراب لزوال الميالين بالجملة العصبية المركزية. و يعرف بين الأطباء بالـ (MS) فنادراً ما نرى طبيب يقول تصلب لويحي ولكن يوجد أسماء أخرى لهذا المرض نذكر منها: أ) (Sclérose en plaques (SE التصلب بشكل لويحات. ب) DS) Disseminated sclerosis) التصلب المتعدد.

أ- اختيار الاسم: إن اختيار التصلب اللويحي العديد اسماً لهذا المرض يحمل صفة إيجابية وأخرى سلبية:
الصفة الإيجابية: أنه يعكس الصفات الرئيسية للأذيات:
أ ـ التصلب: يترك عقابيل أذيات ندبية بشكل تدبق في الحالات المزمنة بعد زوال النخاعين وتجدده .
ب ـ اللويحي: الأذيات صغيرة الحجم تأخذ شكل اللويحة، وقد جاء اسمها من المقاطع التشريحية للدماغ التي تظهر الإصابات بشكل بيضوي أو مدور كروي لكن مقطعها يأخذ شكل لويحي.
جـ ـ العديد: أذيات مبعثرة في المكان (عديد) و (منتشر).
الصفة السلبية: أن هذا الاسم لا يوضح صفات رئيسية أخرى للمرض، أهمها:
أ ـ أن اللويحات تحدث بأزمنة مختلفة (أي لا تحدث كلها بنفس العمر أو نفس الوقت).
ب ـ وأن الأذيات تصيب بشكل انتقائي النخاعين المركزي في المادة البيضاء الدماغية والنخاعية (أي من CNS).
جـ ـ لا يمكن من خلال الاسم أن نعرف أن له هجمات.
د ـ المظاهر السريرية المختلفة للمرض والتي تعكس اختلاف موقع الأذيات.
ب- أهمية المرض: وتكمن في النقاط الأساسية التالية:
1 ـ يشكل أحد أهم أسباب الإعاقة الحركية: حيث أن التصلب اللويحي يأتي مع داء باركنسون مباشرة بعد الـ CVA (الحوادث الوعائية الدماغية) كسبب رئيسي للإعاقة الجسدية Physically disabling disease.
2 ـ يصيب الشباب (البدء عادة بين عمر 20 و 40 سنة)، مما يسبب:
إعاقة باكرة وتراجع المردود والإنتاجية.
• سير مديد على مدى سنوات طويلة.
• مشاكل اجتماعية تتعلق بالزواج.
3 ـ الكلفة العالية جداً للمرض من حيث العلاج والتشخيص والاستشفاء والكلفة التالية لتوقف الفعالية وهي مشكلة تعاني منها أكثر البلدان المتقدمة. ففي دراسة أجريت في USA عام 1994 بينت أن:
ـ 35000 $ للمريض سنوياً.
ـ كلفة إجمالية سنوية 9.7 بليون $.
ـ كلفة كل حالة وسطياً طيلة حياة المريض 2.5 مليون $
جـ- نقاط هامة تستوجب الذكر:
1 ـ يوجد صورة قاتمة للمرض تقول أن MS يعني إعاقةً حتماً وهذا غير صحيحٍ فهناك أشكال سليمة أو متوسطة الشدة من المرض ولا تسبب إعاقة، وهذا ما يجب إقناع المريض به. وهذه الصورة القائمة غير واقعية وتعود إلى التهويل الإعلامي والفائدة التي يمكن أن تجنيها شركات الأدوية، لذلك ينبغي التأكيد على أن أغلبية المرضى سيكونون أعضاء فاعلين في المجتمع دون إعاقة تذكر.
2 ـ يترافق المرض مع توتر نفسي شديد وخوف من تكرر الهجمات ومن نتائجها مما ينجم عنه تفسيرات وتأويلات خاطئة لأي عرض عابر (بصري أو حسي خاصة) ويقود هؤلاء المرضى للمراجعة بشكل إسعافي.
3 ـ هناك نقطة هامة تتعلق بالمرنان والمشاكل التي تنجم عن التأويل الخاطئ لبعض الأذيات التي تشبه اللويحات من قبل الطبيب الشعاعي.
• Multiple sclerosis (MS) is an autoimmune inflammatory demyelinating disease of the central nervous system (CNS) that is a leading cause of disability in young adults.
آفة التهابية، مناعية ذاتية، حيث تتشكل أضداد تهاجم النخاعين بشكل أساسي في الـ CNS (الجملة العصبية المركزية)، وسبب إطلاق هذه الآلية المناعية غير معروف بالضبط إلا أن النتيجة هي إزالة (نزع) النخاعين.

مخطط يظهر نوبة زوال تملن. العصب البصري اخذ إصابته هنا كمثال
نلخص المرض بالتعداد التالي:
1 ـ هو آفة مكتسبة مجهولة السبب (هناك عدد قليل من الحالات العائلية التي فيها استعداد وراثي).
2 ـ تصنّف ضمن آفات المناعية الذاتية AID عادة.
3 ـ تصيب البالغ الشاب بشكل خاص.
4 ـ تتميز بأذيات التهابية مزيلة للنخاعين في المادة البيضاء للدماغ والمخيخ والنخاع الشوكي.
5 ـ التوزع المنتشر للاذيات في الزمان و المكان: Dissemination of lesions in time &
Space
هو السمة الواسمة سريرياً للمرض (الشكل الهاجع الناكس)، فهو يتوزع في:
أ ـ أزمنة مختلفة (هجمات): يأتي المرض بشكل هجمات مبعثرة في الزمان (بأزمنة مختلفة) وهذا هو الشكل التقليدي،
لكن هناك بعض الحالات التي تأتي بشكل مترقي ببطء، وهنا نلاحظ أن المريض يحدد في الهجمات بداية ظهــــــــــور
الأعراض بدقة أما في الشكل المترقي فلا يستطيع تحديد ذلك.
ب ـ أمكنة مختلفة:




الاماكن الشائعة باصابة التصلب اللويحي
• يمكن للأذيات أن تحدث في أي توضع للنخاعين المركزي (ضمن CNS) (دماغ ـ جذع دماغ ـ نخاع ـ مخيخ، حس، أعصاب قحفية ....) مما يعطي أعراضاً متنوعة، وهذه الملاحظة هامة لتفسير بعض الحالات الكاذبة التي تحدث فيها إصابة محيطية. فمثلاً قد تحدث لقوة محيطية مما يدفعنا للقول أن هذه ليست MS لأنه في الـ MS (حسب التعريف) يفترض حدوث لقوة مركزية. لكن لا بد من القول هنا أنه يمكن في بعض الحالات الخاصة مشاهدة إصابات ذات مظهر محيطي على أرضيةإصابة بالنخاعين المركزي ضمن المحور العصبي المركزي، فمثلاً منطقة خروج العصب الوجهي من النويات في جذع الدماغ محاطة بنخاعين مركزي وإصابة هذا النخاعين في سياق الـ MS تسبب لقوة محيطية، ونفس الكلام بالنسبة للعصب مثلث التوائم وبعض جذور النخاع.
• الأعراض المتنوعة جداً تعكس تنوع صفات الأذيات المزيلة للنخاعين (موقعها ـ عددها ـ شدتها...)، فاللويحات تختلف بالحجم من هجمة إلى أخرى ومن مكان لآخر.
الأذية الرئيسية هي زوال (نزع) النخاعين Demyelination ولكن لا بد من التأكيد على وجود أذيات محورية مرافقة Axonal Damage وهي التي غالباً ما تكون مسؤولةً عن الإعاقةوالعقابيل. .
بعض الحالات التي تزداد بها نسبة الاصابة بالتصلب اللويحي multiple sclerosis :
تزداد الاصابة بالمناطق الشمالية و هذا يتوافق مع قلة التعرض لاشعة الشمس .
البيض اكثر اصابة بنفس المنطقة (HLA ).
التدخين ........دراسة نيرويجية.
لزيت السمك تأثير مفيد ضد المرض !
فيروسات (EBV-DISTEMPER ).
- أنواع هجمات المرض:
• أ ـ الهجمات السريرية: هي الهجمات التي يستطيع المريض تحديدها، وهي دوماً أقل بكثير من عدد الأذيات الفعلي الملاحظ على المرنان أو بتشريح الجثث بعد الوفاة.
• ب ـ الهجمات تحت السريرية: تفيد في التقييم الخاص للمريض ونحد من خلالها إن كان يحتاج لدواء وقائي أم لا. ويمكن كشف هذه الهجمات بالمرنان أو بالكمونات المثارة البصرية.
• الهجمة الأولى سريرياً:
• ـ تترافق غالباً مع ظهور عدد من اللويحات (خاصة حول البطينات) على الرنين المغناطيسي.
• ـ تترافق مع مؤشرات لأذيات بصرية أو حسية أو سمعية أو حركية تكشف بدراسة الكمونات المحرضة Evoked potentials.
• ـ حتى الاستجواب المركّز لا يكشف أيّة أعراض موافقة مما يؤكد كونها هجمات لا عرضية أو تحت سريرية.
• ـ ويمكن تمييز الهجمة الحادة المسببة للأعراض الحالية من خلال:
• أ ـ حقن الغادولينيوم (مادة ظليلة) الذي يمر إلى الدم لكن وكما نعلم أن الحاجز الوعائي الدماغي BBB يمنع مرور الجزيئات الكبيرة (مثل الغادولينيوم) إلى الـ CNS لكن وبوجود التهاب فإن BBB يتخرب مما يسمح بعبور الغادولينيوم إلى المنطقة الملتهبة فنجد تعزيزاً enhancement للمادة الظليلة وهو دليل آفة حديثة.
• ب ـ رؤية عدة بؤر عالية الإشارة (في الزمن الثاني) على المرنان.





• مرنان يظهر مناطق متعددة زائدة الاشارة بالمادة البيضاء بسبب التصلب اللويحي










• جـ ـ زيادة إنتاج IgG ضمن الـ CSF (السائل الدماغي الشوكي).
معايير تشخيصية للتصلب اللويحي




2- الأعراض السريرية:
لا توجد أية معطيات سريرية واسمة فعلية للمرض (أي لا يوجد عرض إذا حدث نقول حتماً MS)، ولكن تعتبر بعض الاضطرابات وصفية ومميزة للمرض إلا أنها غير واسمة.
الأعراض مختلفة من مريض لآخر ومن هجمة لأخرى حيث لا يوجد عرض بالعصبية إلا ويمكن مشاهدته (رأرأة ـ شفع ـ علامات مخيخية ـ هرمية.
مميزات الأعراض السريرية:
1 ـ الأعراض مبعثرة:
• في الزمان: هجمات متعددة مع بؤر تأذي بأعمار مختلفة.
• في المكان: حول البطينات، عصب بصري، نخاع شوكي...
2 ـ الصورة السريرية شديدة الغنى والتنوع.
3 ـ لا توجد أعراض أو علامات واسمة للمرض ولكن بعضها يوجه بقوة للتشخيص وأهمها:
أ ـ التهاب العصب البصري خلف المقلة.
ب ـ علامة Lhermitte.
جـ ـ الشلل العيني «بين النووي» ثنائي الجانب INO.
د ـ ظاهرة Uhthoff (اشتداد أو نكس العرض المرافق لارتفاع الحرارة).
أعراض البدء:
• 33% بدء متعدد الأعراض.
• البدء وحيد العرض:
ـ شواش حسي في الأطراف 30%. ـ التهاب العصب البصري 16%.
ـ خزل شقي أو نصفي سفلي تحت حاد 10% أو حاد 5%. ـ الشفع 7%.
ـ اضطرابات المشية 4-5%. ـ اضطرابات التوازن 3%.
ـ الدوار 1-2%. ـ التهاب النخاع المعترض، اضطرابات بولية، هزع: 1%.
المهم: أكثر الأعراض مصادفة هي شواش الحسو التهاب العصب البصري، و أشيع عرض هو الاضطرابات الحسية، ولكن الـ MS هو أشيع سبب لالتهاب العصب البصري في حين أن الاضطرابات الحسية يمكن أن تشاهد في إصابات أخرى كالإصابات الوعائية وغيرها.
نمط البدء:
A ـ الشكل الهاجع الناكس (RRMS) أو الهجمة: هو الشكل التقليدي المتفق عليه.
ـ الهجمة الالتهابية: هي أعراض تأذي المادة البيضاء التي تستمر لأكثر من 24 ساعة.
ـ يكون البدء مترقي خلال أيام وهذا ما يفرقه عن الـ CVA التي يكون ترقيها سريع جداً خلال دقائق أو ساعات.
ـ في 20% من الحالات يكون البدء مترقي بسرعة خلال ساعات (يشبه الـ CVA).
ـ وهناك 10% من الحالات يكون البدء مترقي بشكل بطيء جداً تحت حاد خلال أسابيع (يشبه الآفات الكتلية الورمية).
ـ القاعدة هي التراجع الجزئي أو التام للأعراض خلال أسابيع، ولا نستطيع مع هذا المرض أن نعرف أن المريض سيعود طبيعياً أم ستحدث عنده عقابيل إلا من خلال الاستقصاءات التي يمكن أن تعطي علامات إصابة شديدة مثل أخذ شديد للغادولينيوم أو تباطؤ شديد بالكمونات.
B ـ الشكل المترقي منذ البدء (PPMS): ويشكل 20% من الحالات ويتميز ببدء خفي وشكل مزمن مترقي ببطء.





التظاهرات الشائعة للتصلب :
التهاب العصب البصري- الاعراض الحسية – متلازمة جذع الدماغ الحادة – اففات الحبل الشوكي – شلل العصب السادس – فقد وظيفة الطرف العلوي .
الاعراض و المتلازمات التي تقترح زوال الميالين :
التهاب العصب البصري – النخز في الشوك او الاطراف عند عطف العنق – خزل السفلي المترقي – متلازمة باون سيكوارد – الشلل العيني بين النووي مع رنح – افة جذع دماغ بؤرية – رعاش الوضعة –شلل وجهي ناكس- الم عصب مثلث التوائم تحت ال50 سنة.




–صورة مأخوذه من لويحة مزالة الميالين تظهر احاطة الوعاء الدموي بطوق من الخلايا اللمفاوية
B – مقطع عبر الجسر يظهر لويحات زوال الميالين في المادة البيضاء (الاسهم)
الأعراض السريرية: وتتضمن:
1 ـ التهاب العصب البصري خلف المقلة Retro bulbar optic Neuritis.
2 ـ إصابة الألياف النخاعينية في جذع الدماغ.
3 ـ الشلل العيني الحركي بين النووي (INO) Internuclear ophthalmoplegia.
4 ـ أذيات الألياف النخاعينية في النخاع الشوكي.
5 ـ الاضطرابات الحسية. 6 ـ اضطرابات بولية تناسلية.
7 ـ التناذر المخيخي. 8 ـ أعراض أخرى.
ـ وسنأتي الآن إلى شرح كل عرض مما سبق بشيء من التفصيل:
أولاً ـ التهاب العصب البصري خلف المقلة Retro Bulbar Optic Neuritis :

صورة لاعتلال البصر في التهاب العصب البصري...
اضطراب شائع common، ووصفي للـMS، وهو يشكل 15-25% من حالات البدء الوحيد العرض. سببه أذية العصب البصري (بين العين والتصالب البصري) . يكون البدء بحس ألم عيني يزداد بالحركات العينية.
يتلو الألم تشوش رؤية من النوع المركزي Central Vision Scotoma (أي يحدث غباش في مركز الساحة البصرية يشبه ظلال أو ستارة) بالإضافة إلى صعوبة في تمييز الألوان (أحمر ـ أخضر ـ بني...) هذا في الحالات الخفيفة، أما في الحالات الشديدة فلا يعود المريض يميز ألواناً أبداً ويرى الأشياء كلها بلون رمادي.
بالإضافة لما سبق نلاحظ ضعف في ارتكاس الحدقة المباشر للضياء مع سلامة الارتكاس غير المباشر، ويعود هذا الضعف إلى إصابة الألياف الواردة للدماغ أي afferent papillary defect.
يمكن أن تحدث الإصابة عند تماس العصب مع الشبكية في منطقة الحليمة فيحدث ما يسمى التهاب الحليمة papillitis وهو شكل من أشكال التهاب العصب البصري لكن ليس خلف المقلة.
إنذار التهاب العصب البصري:
1) 90% من الحالات تشفى بشكل تام (عودة الرؤية طبيعية) وذلك خلال 4-8 أسابيع.
2) عدم ظهور تحسّن بعد 3-6 اشهر يشير إلى حدوث عقابيل دائمة نهائية بسبب الأذية المحورية.
3) قد يكون التحسن بطيئاً وغير تام.
4) الكمونات المثارة تكشف وجود اضطراب وتباطؤ النقل العصبي (لأن وظيفة النخاعين الرئيسية هي تسريع النقل العصبي) ويمكن في الحالات الشديدة أن يحدث تشوه شفعي أيضاً.
5) يمكن أن يبقى للمريض رؤية محيطية سليمة تجبره على تحريك الرأس في وضعيات معينة للحصول على الرؤية، وهذا ما يسمى: الرؤية المحيطية على شكل الإطار أو Rim of preserved peripheral vision، وذلك في الحالات الشديدة جداً .
فحص قعر العين: وهو غالباً طبيعي لأن الإصابة خلف المقلة. لذا يستعمل التعبير الآتي في التهاب العصب البصري: «المريض لا يرى بالعين، والطبيب لا يرى شيئاً بفحص العين» ولكن قد يفيد فحص قعر العين في:
1) التهاب حليمة العصب البصري (عند الأطفال خاصة) حيث نجد هنا وذمة حليمة مع احمرار ونزوف ونتحات.
2) في الحالات المزمنة يظهر فحص العين شحوب القسم الصدغي من حليمة العصب بسبب الضياع المحوري والتدبق وهذا الشحوب قد يكون ثنائي الجانب إلا أنه غير متناظر.
3) حدقة Marcus Gunn والتي تشير إلى تأذي الألياف البصرية «الواردة» afferent papillary defect والتي تكشف من خلال التنبيه الضوئي المتناوب للعينين حيث يلاحظ تقبض أضعف بعد تنبيه العين المصابة بـ ON يبدو مقارنة مع التقبض الأشد الملاحظ بتنبيه العين السليمة وكأنه توسع وهذا الاختبار يسمى swinging flashlight.
توزع الأذيات على مسير الألياف البصرية: لا تقتصر الأذيات البصرية على إصابة العصب البصري إذ يمكن أن يصاب التصالب البصري وكذلك التشععات البصرية، فمن الأذيات المشاهدة:
1 ـ إصابات ثنائية الجانب غير متناظرة، وهي نادرة وهنا لا بد من القول أن وجود إصابة متناظرة (أي العينان مصابتان) تستدعي منا التفكير بأحد الحالات التالية:
أ ـ داء Leber HOA وهو آفة وراثية تشاهد عند الذكور.
ب ـ حالات الانسمام الكحولي التبغي: وفي هذه الحالة عادة ما يقع الأطباء بخطأ شائع ألا وهو إعطاء هؤلاء المرضى كميات كبيرة من الفيتامينات ظناً منهم أن الحالة التهاب عصب بصري والخطأ يكمن في كون الفيتامينات تحوي مادة سيانوركوبالامين التي تزيد سمية التبغ لذا يفضّل عدم إعطاء الفيتامينات هنا أو نعطي فيتامينات تحوي هيدروكسي كوبالامين.
جـ ـ الاضطرابات الوعائية وآفات الشبكية (فرط توتر شرياني، داء سكري...).
2 ـ العمى الصدغي ثنائي الجانب Bitemporal hemianopia إذا أصيب التصالب البصري وتحدث في هذه الحالة رؤية أنبوبية، ويدخل في التشخيص التفريقي آفة كتلية نخامية.
3 ـ العمى الشقي المتوافق Homonymous hemianopia إذا أصيب التشعع البصري كما في أذيات الفص الصدغي أو الجداري وهو قليل المشاهدة، ويدخل في التشخيص التفريقي مع الـ CVA.
اذا التهاب العصب البصري في سياق MS :
1) نقص حدة البصر بشكل طفيف .
2) نقص تمييز الألوان .
3) نقص استجابة الحدقة المصابة للضوء .
4) شحوب خفيف في حليمة العصب البصري.
5) تأخر في الكمونات البصرية المحرضة ,
ثانياً: إصابة الألياف النخاعينية في جذع الدماغ:
تحدث هنا إصابة بالأعصاب القحفية (سواء نواتها أو أليافها) وسنتحدث هنا عن إصابة الألياف النخاعينية للأعصاب والتي يمكن أن تسبب الأعراض التالية:
شفع، وذلك في إصابة أحد الأعصاب المحركة للعين 3 أو 4 أو 6 أو إصابة الحزمة الطولانية الأنسية.
اضطراب حس الوجه (تنميل الوجه) في إصابة العصب الخامس.
لقوة مركزية أو محيطية في إصابة السابع.
دوار، رأرأة، غثيان، إقياء في إصابة الثامن.
رتة خزلية مع عسرة بلع في إصابة التاسع أو العاشر.
رنح مخيخي (مع رتة ورأرأة) في إصابة الألياف الصادرة والواردة للمخيخ والتي تمر بجذع الدماغ.
خزل في أحد الأطراف الأربعة في إصابة العصبون العلوي UMN.
اضطراب حسي بأنواعه في أحد الأطراف: في إصابة السبيل المهادي الشوكي أو الحبال الخلفية.
ثالثاً ـ الشلل العيني الحركي بين النووي INO Internuclear ophthalmoplegia:
تقسم شلول حركات العينإلى:
أ ـ شلل محيطي: في إصابة العصب القحفي نفسه (بسبب داء سكري أو غيره).
ب ـ شلل نووي لحركات العين: وذلك في إصابة النوى (نوى الأعصاب القحفية المحركة للعين 3 و 4 و 6) .
جـ ـ شلل فوق نووي: في إصابة المراكز التي تعطي الأوامر للجملة المحركة للعين، أي يحدث هنا شلل في الحركات الإرادية للعين حيث لا يستطيع المريض أن ينظر للأعلى عندما نطلب منه ذلك (بسبب شلل الأمر الإرادي) لكن إذا قلبنا رأسه للأسفل بسرعة فإن عيناه تتحركان للأعلى وهذا يعني سلامة العضلات وكذلك الألياف ولكن الإصابة في المراكز التي تطلق الأمر الإرادي.
د ـ شلل بين نووي: في إصابة الألياف المسؤولة عن الحركات المترابطة بين جهة وأخرى، فهو ينجم عن إصابة الحزمة الطولانية الأنسية في جهة العين المقربة، وهذه الحزمة تربط نواة العصب السادس في الجسر في جهة مع نواة العصب الثالث في الدماغ المتوسط في الجهة أخرى(الجهة المقابلة)، أي تمتد بين الجسر والخط المتوسط إلى السويقة، وخلال هذا المسير ضمن جذع الدماغ قد تصاب الألياف في سياق MS مما ينجم عنه الشلل بين النووي الذي يؤدي إلى توسع الحدقة المتميز عن التوسعات الأخرى بكونه خفيفاً نسبياً ولا يظهر إلا بالتناوب بتنبيه العينين، وهو ما يسمى: شلول الحدقة.
لنفترض أن الإصابة في الحزمة الطولانية الأنسية اليمنى فسوف تتظاهر بـ:
أ ـ شفع.
ب ـ اضطراب الحركات العينية الأفقية: يحصل لدينا حول أكثر ما يبدو عند النظر إلى الوحشي، إذ تستجيب إحدى العضلتين المتآزرتين بالعمل أصلاً (هنا المستقيمة الوحشية في العين اليسرى) ولا تعمل الأخرى (هنا المستقيمة الأنسية في العين اليمنى) فتغيب حركتها أو تتأخر في تقريب العين اليمنى علماً أنهما حركتان متوافقتان أصلاً.
جـ ـ غياب أو تأخر حركة التقريب في العين اليمنى (أي إذا طلبنا من المريض أن ينظر لليسار نلاحظ أن عينه اليمنى تبقى على الخط المتوسط في حين عينه اليسرى تذهب لليسار) وما سبق يسمى الافتراق في التوافق الحركي وهو ما يميز الـ INO.
د ـ ظهور رأرأة أفقية في العين الثانية أي اليسرى (تبعيد للوحشي) وسبب هذه الرأرأة أن العين السليمة تلاحظ أن العين الثانية لا تتبعها لذا تحاول التنسيق معها مما يعطي شكل من أشكال الرأرأة.
هـ ـ حركات المقاربة العينية Convergence سليمة.
إن INO ثنائي الجانب يوجّه نحو MS أولاً: أي إذا تأثرت حركة التقريب في الجهتين فهذا يوجه نحو الـ MS أولاً ++ (أي Highly Suggestive of MS) ونعني بتأثر حركة التقريب في الجهتين هو انعدام التوافق بينهما ومتابعتهما فالمريض عندما ينظر بعينه اليمنى للوحشي لا تطاوع العين اليسرى بالنظر للأنسي وعندما ينظر بعينه اليسرى للوحشي لا تطاوع العين اليمنى بالنظر للأنسي(كما هو الحال في الشكل السابق) لأن السبب هو إصابة الوصل بين نواتي الثالث والسادس، فلا يجب أن نفهم من كلمة INO ثنائي الجانب أن العينين لا تتحركان كما قد يتبادر إلى الذهن لأول وهلة، ففي مثالنا السابق لا يتأثر تحرك العين اليمنى للوحشي لأن كلاً من نواة السادس وعصبه سليمين وكذلك في حركة العين اليسرى للوحشي، أي أن التبعيد Abduction لا يتأثر، وما يتأثر هنا هو التقريب adduction لكل عين على حدة .
رابعاً ـ أذيات الألياف النخاعينية في النخاع الشوكي: (والتي تسمى أحياناً السبل الطويلة).
• تؤدي الأذيات النخاعية إلى ظهور أعراض تعكس اضطرابات النقل العصبي على مسير السبل الطويلة:
أ ـ الحزمة الهرمية مع علامات تأذي العصبون المحرك العلوي.
ب ـ الحزمة الشوكية المهادية Spinothalamic tract.
جـ ـ الحبلين الخلفيين posterior column وتأذي الحس العميق.
د ـ الحبلين الجانبيين مع اضطرابات مخيخية أو إنباتية autonomic.
• تتميز الأعراض في الإصابة النخاعية (لأذية الحزمتين الشوكيتين المخيخيتين) بتوضعها تحت مستوى الإصابة التشريحية (مع تأذي أكثر للطرف السفلي) وندرة ظهور الأعراض الشدفية segmental أو أعراض تأذي العصبون المحرك السفلي(في مستوى الإصابة) .
خامساً ـ الاضطرابات الحسية:
من أكثر الأعراض البدئية مصادفة، وهي تشاهد لدى جميع المرضى في مرحلة ما من المراحل.
الأعراض متنوعة ويمكن أن تعكس:
أ ـ أذية الألياف الشوكية المهادية: نقص حس الألم والحرور أو حس برودة.
ب ـ أذية الحبل الخلفي: نقص حس الاهتزاز والوضعة وخدر ونمل tingling & numbness، حس بكون الجلد مشدود tightness و حركات خرقاء clumsiness بسبب اضطراب حسب الوضعة...
جـ ـ أذية الجذر الحسي الخلفي عند مدخله: أعراض أو آلام جذرية أو وربية.
ظاهرة Uhthoff: عودة تفعيل أعراض قديمة أو حالية عند ارتفاع الحرارة البسيط بسبب حدوث «حصار نقلي» في الألياف المزالة النخاعين.
ظاهرة Lhermitte: حس تيار كهربائي عابر في الرقبة ينتشر للعمود الفقري والأطراف عند عطف الرقبة (سببه لويحة نخاعية رقبية ويصادف أيضاً في حالات تلين النخاع الرقبي التالي لانضغاط بفتق نواة لبية).
آلام deafferantation وهي الآلام الناشئة عن زوال التثبيط الذي يمارسه الحبل الخلفي على ألياف حس الألم والحرور وهذا ما يسمى نظرية البوابة Gate syndrome، والمثال التالي يوضح هذه النظرية:
عندما تحترق يد شخص ما فإنه يعيدها أولاً ومن ثم يفركها وذلك كي ينبّه ألياف الحس العميق الذي يثبط مرور السيالة الألمية عبر ألياف حس الألم والحرور فإذاً زيادة مرور سيالات الحس العميق على مستوى القرن الخلفي للنخاع يخفف من الألم لكن إذا أصيب الحس العميق فإن الألم يصبح مسهّلاً وذلك لغياب سيالات التثبيط الواردة afferntation أي يحدث غياب السيالات الواردة deafferntatior ومن هنا جاء اسم هذه الآلام.
سادساً ـ اضطرابات بولية تناسلية: 75-85% من المرضى، وهي تتوافق مع شدة الخزل النصفي السفلي التشنجي.
أعراض «مثانة تشنجية»:
ـ بيلة قسرية urgency.
ـ تعدد البيلات 82% (بسبب غياب التثيط لعضلة detrusor المثانية).
ـ سلس بولي (في المراحل المتقدمة).
نادراً أعراض «مثانة عصبية محيطية» (تأذي نخاعي عجزي + نقص حس الشرج والعجان):
ـ نقص مقوية المثانة.
ـ تأخر دفق البول وضعف الصبيب البولي.
ـ تقطع رشق البول مع بيلة بالإفاضة.
ـ بقاء ثمالة بولية.
ـ كرة مثانية (ضعف حس امتلاء المثانة) قد تصل لحد السرة.
سابعاًـ التناذر المخيخي :
التناذر المخيخي نادر في البدء: وعادة لا يتضح في النهاية بسبب طغيان العديد من العلامات الأخرى لاحقاً.
جزء من ثلاثي Charcot العرضي المميز لمشية مرضى الـ MS ، وثلاثي شاركوت هذا يتضمن :
( المشية الرنحية الحسية + الرنحية المخيخية + التشنجية )، ففي نفس الوقت نجد تشنجاً في حركة الطرفين السفليين عند المشي، مع مشية السكير (المشية المخيخية الرنحية)، مع ضرب الأقدام بالأرض بقوة والتي تشير إلى المشية الحسية.
الرجفان القصدي مع رجفان الرأس قد يكون شديداً ويأخذ شكلاً مفرط السعة Hyperkinetic مشابه لما هو في باركنسون عندما تصاب نواة لويس (أذية السويقة المخيخية العلوية SCP وبشكل خاص السبيل الذي يصل النواة المسننة في المخيخ D، مع النواة الحمراء(المدورة) R، وصولاً إلى الثلاموس D R Th) .
الرتة المخيخية: وهنا يتكلم المريض ببطء، مما يميزها عن الرتة الخزلية التي تحدث في إصابة الأعصاب القحفية حيث يكون الكلام غير واضح فهناك كلمات وأحرف يلفظها وأخرى لا يلفظها.
عدم ثبات واضطراب الكتابة.
العلامات التقليدية مبهمة لطغيان الخزل، الهزع والشناج فمثلاً تقييم علامة إصبع أنف غير ممكن بوجود خزل.
ثامناً ـ أعراض أخرى أقل مصادفة: وهي غير مهمة للطبيب إلا أنها مزعجة جداً للمريض ونذكر منها:
الإمساك 55% (عدم استمساك البراز 29%).
اضطرابات جنسية لدى الرجل (erectile 50% 40 سنة) حيث لا يوجد هجمات في البدء، والمريض يتدهور شيئاً فشيئاً.
3 ـ المترقي بشكل ثانوي SPMS (Secondary progressive) أي يبدأ بالشكل RR ثم يصبح مترقي بدون هجمات صريحة. إن 50% من مرضى RR بعد 9 سنوات لا تظهر لديهم هجمات جديدة (80% بعد 25 سنة): ترقي + هجمات صغيرة + Plateau.
4 ـ المترقي ببطء مع هجمات PRMS (Progressive Relapsing) وهو الشكل الأندر 15% وهو مترقي ببطء منذ البدء ولكن مع ظهور هجمات من حين لآخر.

ترقي العجز في التصلب المتعدد الخاطف و المترقي و الناكس- الهاجع
ـ إذاً لدينا شكل هاجع ناكس، وشكل مترقي ثانوياً، وشكل مترقي منذ البدء (الذي لا نستطيع معه معرفة بداية المرض) وكذلك لدينا الشكل المترقي ببطء مع هجمات/ بالإضافة لما سبق لدينا
الأشكال السريرية النادرة:
1 ـ أشكال سليمة: المريض سليم وظيفياً بعد 15 سنة من التطور.
2 ـ أشكال خطيرة منذ البدء:
* الشكل فوق الحاد: داء Marburg إصابة معممة وشديدة تشبه الـ Acute Disseminated Encephalomyelitis(ADEM).
* الشكل الورمي الكاذب Concentric sclerosis of Balo: حالات تدل على وجود آفة كتلية ضاغطة عالية الإشارة (ونقص إشارة في الزمن الأول T1) وذكر الدكتور هنا قصة مريضة عندها خزل شديد والـ CT أظهر وجود كتلة وكذلك المرنان حيث تأكد وجود كتلة ورمية ضاغطة من الناحية الجبهية الجدارية وقرر الأطباء العلاج الجراحي إلا أن المريضة رفضت الجراحة وجلست في بيتها تنتظر حتفها لكن فجأة تحسّنت المريضة وأظهر الـ CT والـ MRI صوراً طبيعية كانوا على قناعة تامة بوجود ورم تراجع، ولكن بعد سنتين حدثت مع المريضة هجمات MS واتضح أن ما حدث معها بشكل من أشكال MS ألا وهو الشكل الورمي الكاذب.
3 ـ أشكال خاصة:
* داء Devic أو Neuromyelitis optica تزامن التهاب عصب بصري ثنائي الجانب + التهاب نخاع معترض (طفل، اليابان، نخر...) فالمريض يعمى ويُشَلّ شللاً رباعياً وتعتبر مثل هذه الإصابة أسوأ إنذاراً من التهاب النخاع المعترض لوحده أو التهاب العصب البصري لوحده وذلك بسبب قلة احتمال الشفاء.
ملاحظة: قد تسبق الإصابة العينية الإصابة النخاعية أو يأتيان معاً.
* ADEM Acute Disseminated Encephalomyelitis: أذيات مناعية مزيلة للنخاعين منتشرة في المادة البيضاء متعددة التوضعات ومن نفس العمر (أي لهجمة واحدة تشاهد عشرات اللويحات) وهذا ما يميزه عن MS. تحدث بعد إنتان فيروسي أو لقاح فهي هجمة وحيدة لا تتكرر وحديثاً يعتقد أنها قد تكون شكلاً مهيئاً لتطور الـ MS لكن دون علاقة واضحة تماماً.
* Experimental Allergic Encephalomyelitis or EAE: وهذه جربت عند القرود بإحداث شكل يشبه الـ ADEM وبالتالي يشبه الـ MS وذلك بحقن مستضدات نخاعية بروتينية مع عوامل Adjuvant تؤدي إلى إصابات التهابية مماثلة لما هي عليه في الـ MS بحيث تسمح بتجريب العلاجات الحديثة بشكل مستمر.

الاستقصاءات عند مريض يشتبه باصابته بالتصلب المتعدد:
نفي وجود مرض بنيوي اخر و كشف لويحات زوال الميالين: MRI و تصوير النخاع.
اظهار اماكن الاصابة الاخرى: اكمونات المثارة بصريا و اخرى .
اظهار الطبيعة الالتهابية للافة :فحص السائل اللدماغي الشوكي و تعداد الخلايا و الرحلان الكهربائي للبروتين (الاشرطة قليلة النسائل) .
نفي الحالات الاخرى: صورة صدر- اضداد النوى – مستوى B12 المصلي – مستوى الانزيم القالب للانجوتنسين في المصل
القصة السريرية الوصفية:
1 ـ مريض شاب (والأغلب شابة) لديه أعراض تشير إلى وجود اضطراب وظيفي في CNS (وليس PNS ـ المحيطية ـ ).
2 ـ في سوابق هذا المريض أعراض إصابة عصبية مركزية مختلفة (شفع ـ دوار ـ اضطراب حس....) تشير إلى توضع مختلف (مرتين على الأقل) وبفاصل زمني يزيد عن الشهر (أي إذا حدثت أعراض ضمن الشهر نفسه تشير إلى هجمتين فالحالة هنا ليست MS).
3 ـ قصة تراجع جزئي أو تام للأعراض ومن ثم نكس.
4 ـ MRI: يظهر أذيات بؤرية متعددة عالية الإشارة في المادة البيضاء الدماغية.
ـ ومجموع الأعراض السابقة تعطي الشكل الوصفي للـ MS.
الاختلاف في التقييم والاهتمامات بين الأطباء والمرضى: هناك اختلاف بالأولويات بين المريض والطبيب، فبالنسبة للطبيب الناحية الطبية هي الأساس أي هل يحتاج المريض لعلاج وقائي؟ هل يحتاج استشفاء؟ هل توجد لويحة بالمخيخ أم بالجذع؟ أما المريض فما يهمه هو تحسن الأعراض المزعجة له وبشكل أساسي أن يعود إلى استقلاليته وحياته الطبيعية.
يسوء انذار المرض بكل مما يلي:
الذكور كبار السن .
البدء باعراض حركية.
عدة نكسات بوقت باكر.
عدة افات ب MRI .
العلاج بالتصلب اللويحي multiple sclerosis:
الناكس الحاد :
كورسات قصيرة من الستيروئيدات مثل الميثيل بريدنيزولون وريدي 1 غ باليوم لمدة 3 ايام او جرعات عالية فمويا( لتقصير مدة واضعاف فوعة الالتهاب و الهجمة) .
منع النكس و العجز :
بيتا انيفيرون (من CYTOKINE يضعف الاستجابة المناعية للمفاويات TH1 ).
مثبطات المناعة :
ازاتيوبرين 2,5 ملغ /كغ – سيكلوفوسفاميد - ميتوتريكسات .
علاج تأهيلي .
GLATIRAMER ACETATE (COPAXONE) حموض امينية .
NATALIZUMB: اضداد حاصرة ضد جزيئات الالتصاق تحد من حركة اللمفاويات التائية من الدم للCNS




معالجة اختلاطات التصلب المتعدد :
الشناج: المعالجة الفيزيائية – الباكلوفين – الديازيبام – الدانترولين- التيزانيدين – الحقن الموضعي للذيفان الوشيقي – القطع العصبي الكيماوي .
الرنح: الايزونيازيد – الكلونازيبام
خلل الحس: الكارباما زبين – الفينوتوئين – الغابابنتين – الاميتربتلين
الأعراض المثانية :اما قثطرة متقطعة – او مجموعة ادوية .
الجرعات تقرأ من الصورة.


المراجع :
Kumar & clark clinical medicine
محاضرات الاستاذ الدكتور زياد بيطار
DIVIDSON PRACTISE OF CLINICAL MEDIcINE
OXFORDHANDBOOK OF CLINICAL MEDICINE 7th
MEDSTUDY .
essential neurology



التصلب اللويحي MULTIPLE SCLEROSIS - اعداد قصي المزوق-

[صمت الغروب]

أسأل الله العلي الكريم أن يشفيك أخي ابراهيم

جزاكِ الله خيرا أم حسام ع المعلومات القيمة

[أم أجمل ابتسامة]

اسال الله الكريم ويامن جعل لكل داء دواء
ان يشفيك ويرزقك من حيث لاتحتسب
ومرضى المسلمين يارب